Informace uváděné na těchto stránkách jsou určeny výhradně pro odborníky ve zdravotnictví působící v České republice.

Vyhledat

Menu

Close

Přihlásit seOdhlásit se Naše produktyTerapeutické oblastiUdálosti a materiályProzkoumat obsahUdálostiDokumentyVideaKontakt

Menu

Close

TTR amyloidózaTTR amyloidózaDomovská stránka ATTR-CMO ATTR-CMMechanismus onemocněníATTR-CM divokého typuZdrojeMateriály
Porozumění ATTR-CM
Včasná diagnóza ATTR-CM hraje zcela zásadní roli1,2

ATTR-CM je nedostatečně diagnostikované, progresivní, infiltrativní onemocnění, které bývá často přehlíženou příčinou srdečního selhání.1,3 Prognóza se s pokračujícím ukládáním amyloidu a následnou prohlubující se orgánovou dysfunkcí rychle zhoršuje a významně snižuje kvalitu života.1,2

Neléčení pacienti s ATTR-CM vykazují střední dobu přežití ~2 až 3,5 roku od stanovení diagnózy.2

Negativní dopad ATTR amyloidózy na srdce4Normální, zdravé srdceSrdce postižené ATTR-CM se zesílenými stěnami v důsledku zvýšené depozice amyloidních fibril

Ilustrativní zobrazení.

ATTR-CM je vyvolána destabilizací tetramerů proteinu TTR – nikoliv vlastní produkcí TTR5

TTR je transportní protein pro hormon štítné žlázy (tyroxin [T4]) a je to protein vázající retinol.5 Mechanismus onemocnění (MOD) ukazuje na důležitou funkci proteinu TTR a důsledky jeho destabilizace pro pacienty.

Přehled MOD Loading Hlavní typy srdeční amyloidózy

98 % v současnosti diagnostikovaných případů srdeční amyloidózy je způsobeno fibrilami tvořenými ATTR nebo monoklonálními lehkými řetězci imunoglobulinu (AL, amyloidóza z ukládání volných lehkých řetězců imunoglobulinů).6

ATTR-CM je jedna z nejčastějších typů srdeční amyloidózy.2,7,8

  • wtATTR-CM je idiopatické onemocnění, které není podmíněno dědičnou predispozicí.9,10
  • K rozvoji hATTR-CM dochází na základě mutace v genu kódujícím transthyretin (TTR).9
Vzhledem k odlišnému průběhu onemocnění je důležité mezi ATTR-CM a AL klinicky rozlišovat, neboť AL vyžaduje okamžitou léčbu hematologem/onkologem.4,11 Multidisciplinární přístup

Spolupráce mezi členy multidisciplinárního zdravotnického týmu může zvýšit šanci na včasnou a přesnou diagnózu ATTR-CM.6

U pacientů s ATTR-CM se může onemocnění manifestovat dalšími projevy, jako je fibrilace síní, oboustranný syndrom karpálního tunelu nebo periferní neuropatie.2,3,10,12,13

Dobře koordinovaný zdravotnický tým s odbornými znalostmi z různých specializací a diagnostických modalit může pacientům s diagnózou ATTR CM nabídnout komplexní péči.6,11

Zjistit víceLoading
Mechanismus onemocnění >LoadingReference:Witteles RM, Bokhari S, Damy T, et al. Screening for transthyretin amyloid cardiomyopathy in everyday practice. JACC Heart Fail. 2019;7(8):709-716. doi:10.1016/j.jchf.2019.04.010
Maurer MS, Elliott P, Comenzo R, Semigran M, Rapezzi C. Addressing common questions encountered in the diagnosis and management of cardiac amyloidosis. Circulation. 2017;135(14):1357-1377. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.116.024438Maurer MS, Hanna M, Grogan M, et al. Genotype and phenotype of transthyretin cardiac amyloidosis: THAOS (Transthyretin Amyloid Outcome Survey). J Am Coll Cardiol. 2016;68(2):161-172. doi:10.1016/j.jacc.2016.03.596.Rapezzi C, Merlini G, Quarta CC, et al. Systemic cardiac amyloidoses: disease profiles and clinical courses of the 3 main types. Circulation. 2009;120(13):1203-1212. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.108.843334Liz MA, Coelho T, Bellotti V, Fernandez-Arias MI, Mallaina P, Obici L. A narrative review of the role of transthyretin in health and disease. Neurol Ther. 2020;9(2):395-402. doi:10.1007/s40120-020-00217-0Garcia-Pavia P, Rapezzi C, Adler Y, et al. Diagnosis and treatment of cardiac amyloidosis: a position statement of the ESC Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J. 2021;42(16):1554-1568. doi:10.1093/eurheartj/ehab072Narotsky DL, Castaño A, Weinsaft JW, Bokhari S, Maurer MS. Wild-type transthyretin cardiac amyloidosis: novel insights from advanced imaging. Can J Cardiol. 2016;32(9):1166.e1-1166.e10. doi:10.1016/j.cjca.2016.05.008Nativi-Nicolau J, Maurer MS. Amyloidosis cardiomyopathy: update in the diagnosis and treatment of the most common types. Curr Opin Cardiol. 2018;33(5):571-579. doi:10.1097/HCO.0000000000000547Benson MD, Buxbaum JN, Eisenberg DS, et al. Amyloid nomenclature 2018: recommendations by the International Society of Amyloidosis (ISA) nomenclature committee. Amyloid. 2018;25(4):215-219.Connors LH, Sam F, Skinner M, et al. Heart failure resulting from age-related cardiac amyloid disease associated with wild-type transthyretin: a prospective, observational cohort study. Circulation. 2016;133(3):282-290. doi:10.1161/ CIRCULATIONAHA.115.018852Nativi-Nicolau J, Sarswat N, Fajardo J, et al. Best practices in specialized amyloidosis centers in the United States: a survey of cardiologists, nurses, patients, and patient advocates. Clin Med Insights: Cardiol. 2021;15:1-10. doi:10.1177/11795468211015230Pinney JH, Whelan CJ, Petrie A, et al. Senile systemic amyloidosis: clinical features at presentation and outcome. J Am Heart Assoc. 2013;2(2):e000098. doi:10.1161/JAHA.113.000098Nakagawa M, Sekijima Y, Yazaki M, et al. Carpal tunnel syndrome: a common initial symptom of systemic wild-type ATTR (ATTRwt) amyloidosis. Amyloid. 2016;23(1):58-63. doi:10.3109/13506129.2015.1135792Dorbala S, Ando Y, Bokhari S, et al. ASNC/AHA/ASE/EANM/HFSA/ISA/SCMR/SNMMI expert consensus recommendations for multimodality imaging in cardiac amyloidosis: part 1 of 2—evidence base and standardized methods of imaging. J Nucl Cardiol. 2019;26(6):2065-2123. doi:10.1007/s12350-019-01760-6. Addendum: J Nucl Cardiol. Published online July 1, 2021. doi:10.1007/s12350-020-02455-z
TTR amyloidóza Více o přípravkuLoading Více o nástrojiLoading
PP-VYN-CZE-0141
ButtonLoadingQuick links cardButtonLoading

Example

Povinné informace o přípravku - ZDE
 

ButtonLoadingButtonLoading

Před předepsáním přípravků si pečlivě přečtěte Úplnou informaci o přípravcích na www.pfizer.cz/vpois

Pokud chcete nahlásit nežádoucí příhodu společnosti Pfizer, prosím, pište na e-mailovou adresu: [email protected], nebo volejte na 283 004 111. Další možností je hlásit nežádoucí příhody pomocí formuláře na stránkách Státního ústavu pro kontrolu léčiv www.sukl.cz.

V případě zájmu o další informace o přípravcích společnosti Pfizer nebo související medicínskou či farmaceutickou problematiku, prosím, pište své dotazy na e-mailovou adresu [email protected].

Účet PfizerProPfizerPro Account

Pro přístup k veškerému webovému obsahu a ke všem on-line službám společnosti Pfizer se přihlaste, nebo zaregistrujte.

Přihlásit seZaregistrovat seMůj účetOdhlásit se

Informace uváděné na těchto stránkách jsou určeny výhradně pro odborníky ve zdravotnictví působící v České republice.
Pokud nejste členem odborné komunity a máte zájem o medicínské informace a přístup pro laickou veřejnost, prosím navštivte www.pfizer.cz


Copyright © 2023 Pfizer, spol. s r.o.
Všechna práva vyhrazena.



PP-UNP-CZE-0077

Vítejte na PfizerPro portálu *

Vstupujete na stránky obsahující informace, které jsou určeny zdravotnickým odborníkům a nikoliv laické veřejnosti. Kliknutím na tlačítko „ANO“ laskavě potvrďte, že jste zdravotnickým odborníkem, a že jste se seznámil/a s níže uvedenou definicí zdravotnického odborníka podle platných právních předpisů.

Zdravotnickým odborníkem se rozumí osoba, která je oprávněná humánní léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (zejména lékař, lékárník).

Nejste zdravotnickým odborníkem v České republice?
Klikněte na ""NE"" a budete přesměrováni na www.pfizer.cz."

*Kliknutím na tlačítko berete na vědomí, že informace obsažené dále na těchto stránkách nejsou určeny laické veřejnosti, nýbrž zdravotnickým odborníkům, a to se všemi riziky a důsledky z toho plynoucími pro laickou veřejnost. Tato rizika zahrnují zejména možnost chybné interpretace informací dále uvedených, nesprávného úsudku ohledně vlastního zdravotního stavu či možnosti vzniku mylné preference ve vztahu k určitému humánnímu léčivému přípravku. Berete na vědomí, že o vhodnosti případné léčby určitým humánním léčivým přípravkem, jehož výdej je vázán na lékařský předpis, rozhoduje Váš lékař ve spolupráci s Vámi, a o vhodnosti léčby humánním léčivým přípravkem, jehož výdej není vázán na lékařský předpis, byste se vždy měl/a poradit s vaším lékařem či lékárníkem.

 

Ano Ne
Nyní opouštíte webové stránky Pfizer
Společnost Pfizer již dále nenese žádnou odpovědnost za obsah ani funkčnost internetových stránek jiných subjektů.