Informace uváděné na těchto stránkách jsou určeny výhradně pro odborníky ve zdravotnictví působící v České republice.

Vyhledat

Menu

Close

Přihlásit seOdhlásit se Naše produktyTerapeutické oblastiUdálosti a materiályProzkoumat obsahUdálostiDokumentyVideaKontakt

Menu

Close

TTR amyloidózaTTR amyloidózaDomovská stránka ATTR-CMO ATTR-CMMechanismus onemocněníATTR-CM divokého typuZdrojeMateriály
ATTR-CM divokého typu
(wtATTR-CM)wtATTR-CM je idiopatické onemocnění, které se nepovažuje za dědičné onemocnění1
wtATTR-CM je typ amyloidózy způsobené věkem podmíněnými změnami stability proteinu TTR:2–7
  • Nejčastěji se vyskytuje u starších dospělých, u kterých je průměrný věk při stanovení diagnózy > 60 let.
  • Většina případů ATTR-CM je divokého typu.
  • Střední doba do stanovení diagnózy wtATTR-CM je 6,1 let.
  • Včasná diagnóza a léčba wtATTR-CM může prodloužit průměrnou délku života o 5,46 let oproti opožděné diagnóze.
Základní charakteristiky wtATTR-CM
  • Srdeční selhání:1,5,8 Ve dvou klinických studiích ~7 % až 13 % starších pacientů se srdečním selháním se zachovanou ejekční frakcí (HFpEF) trpělo wtATTR.9,10*†
  • Srdeční arytmie, zejména fibrilace síní1,5,8,11
  • Ortopedická onemocnění v anamnéze, jako je oboustranný syndrom karpálního tunelu, stenóza bederní páteře nebo ruptura šlachy bicepsu.3,12–14
Prospektivní analýza údajů od 108 pacientů (61 % žen, věkové rozmezí: 57–74 let), kteří byli vyšetřeni na klinice pro léčbu HFpEF na Univerzitě Johnse Hopkinse a kteří podstoupili endomyokardiální biopsii (EMB) pro histopatologické vyšetření myokardiální tkáně. Přibližně u 10 % pacientů byla potvrzena ATTR-CM.9Prospektivní, průřezová klinická studie realizovaná v jediném středisku ve fakultní nemocnici v Madridu ve Španělsku. Zahrnovala 120 pacientů ve věku ≥ 60 let (59 % žen, průměrný věk: 82 ± 8 let) přijatých pro diagnózu HFpEF s ejekční frakcí levé komory (LK) ≥ 50 % a hypertrofií LK ≥ 12 mm. Diagnóza ATTR-CM potvrzena za využití scintigrafie skeletu. wtATTR byla potvrzena u 13 % (13,3 %; 95% Cl: 7,2 až 19,5) pacientů.10Syndrom karpálního tunelu: časné projevy

Již 5 až 9 let před stanovením diagnózy wtATTR-CM se u 60 % pacientů projevily příznaky syndromu karpálního tunelu.16,17

 Podezření na příznaky Loading

Urgentní potřeba stanovení správné diagnózy

Neléčení pacienti mají střední dobu přežití ~2 až 3,5 roku od stanovení diagnózy.11

 Pomocí nástroje estimATTR se můžete dozvědět více o klinických projevech spojených
s wtATTR-CM Vzdělávací online nástroj pro odhad pravděpodobnosti wtATTR-CMSpustit nástrojLoadingO nástroji estimATTR*

Vzdělávací online nástroj wtATTR-CM estimATTR je založen na algoritmu umělé inteligence/strojového učení (AI/ML), přičemž využívá diagnostické kódy z rozsáhlého souboru reálných lékařských záznamů, které zahrnují více než 1 500 pacientů s diagnózou wtATTR-CM.

U hypotetických případů pacientů se srdečním selháním dokáže estimATTR upozornit na rizikové kombinace kardiálních a extrakardiálních příznaků, které by měly vyvolat podezření na wtATTR-CM na základě:

  • odhadu pravděpodobnosti diagnózy wtATTR-CM podle kombinace klinických příznaků, o nichž je známo, že jsou s tímto onemocněním spojeny;
  • znázornění důležitých projevů, které mohou pomoci odlišit wtATTR-CM a srdeční selhání od jiných onemocnění.

*Nástroj je v EU klasifikován jako zdravotnický prostředek třídy I podle směrnice 93/42/EHS.

Nástroj je určen pouze pro vzdělávací účely, nesmí se používat v klinické praxi.

Nástroj je určen pouze pro zdravotnické odborníky.

Reference:Connors LH, Sam F, Skinner M, et al. Heart failure resulting from age-related cardiac amyloid disease associated with wild-type transthyretin: a prospective, observational cohort study. Circulation. 2016;133(3):282-290. doi:10.1161/ CIRCULATIONAHA.115.018852Ruberg FL, Grogan M, Hanna M, Kelly JW, Maurer MS. Transthyretin amyloid cardiomyopathy: JACC state-of-the-art review. J Am Coll Cardiol. 2019;73(22):2872-2891. doi:10.1016/j.jacc.2019.04.003Witteles RM, Bokhari S, Damy T, et al. Screening for transthyretin amyloid cardiomyopathy in everyday practice. JACC Heart Fail. 2019;7(8):709-716. doi:10.1016/j.jchf.2019.04.010Ruberg FL, Berk JL. Transthyretin (TTR) cardiac amyloidosis. Circulation. 2012;126(10):1286-1300. doi:10.1161/ CIRCULATIONAHA.111.078915 Maurer MS, Hanna M, Grogan M, et al. Genotype and phenotype of transthyretin cardiac amyloidosis: THAOS (Transthyretin Amyloid Outcome Survey). J Am Coll Cardiol. 2016;68(2):161-172. doi:10.1016/j.jacc.2016.03.596Rozenbaum MH, Large S, Bhambri R, et al. Impact of delayed diagnosis and misdiagnosis for patients with transthyretin amyloid cardiomyopathy (ATTR-CM): a targeted literature review. Cardiol Ther. 2021;10(1):141-159. doi:10.1007/s40119-021-00219-5 Rozenbaum MH, Large S, Bhambri R, et al. Estimating the health benefits of timely diagnosis and treatment of transthyretin amyloid cardiomyopathy. J Comp Eff Res. 2021;10(11):927-938. doi:10.2217/cer-2021-0071 Pinney JH, Whelan CJ, Petrie A, et al. Senile systemic amyloidosis: clinical features at presentation and outcome. J Am Heart Assoc. 2013;2(2):e000098. doi:10.1161/JAHA.113.000098 Hahn VS, Yanek LR, Vaishnav J, et al. Endomyocardial biopsy characterization of heart failure with preserved ejection fraction and prevalence of cardiac amyloidosis. JACC Heart Fail. 2020;8(9):712-724. doi:10.1016/j.jchf.2020.04.007González-López E, Gallego-Delgado M, Guzzo-Merello G, et al. Wild-type transthyretin amyloidosis as a cause of heart failure with preserved ejection fraction. Eur Heart J. 2015;36(38):2585-2594. doi:10.1093/eurheartj/ehv338Maurer MS, Elliott P, Comenzo R, Semigran M, Rapezzi C. Addressing common questions encountered in the diagnosis and management of cardiac amyloidosis. Circulation. 2017;135(14):1357-1377. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.116.024438 Nakagawa M, Sekijima Y, Yazaki M, et al. Carpal tunnel syndrome: a common initial symptom of systemic wild-type ATTR (ATTRwt) amyloidosis. Amyloid. 2016;23(1):58-63. doi:10.3109/13506129.2015.1135792Westermark P, Westermark GT, Suhr OB, Berg S. Transthyretin-derived amyloidosis: probably a common cause of lumbar spinal stenosis. Ups J Med Sci. 2014;119(3):223-228. doi:10.3109/03009734.2014.895786 Geller HI, Singh A, Alexander KM, et al. Association between ruptured distal biceps tendon and wild-type transthyretin cardiac amyloidosis. JAMA. 2017;318(10):962-963. doi:10.1001/jama.2017.9236 Dorbala S, Ando Y, Bokhari S, et al. ASNC/AHA/ASE/EANM/HFSA/ISA/SCMR/SNMMI expert consensus recommendations for multimodality imaging in cardiac amyloidosis: part 1 of 2—evidence base and standardized methods of imaging. J Nucl Cardiol. 2019;26(6):2065-2123. doi:10.1007/s12350-019-01760-6. Addendum: J Nucl Cardiol. Published online July 1, 2021. doi: 10.1007/s12350-020-02455-zStern LK, Kittleson MM. Updates in cardiac amyloidosis diagnosis and treatment. Curr Oncol Rep. 2021;23(4):47. doi:10.1007/s11912-021-01028-8 aus dem Siepen F, Hein S, Prestel S, et al. Carpal tunnel syndrome and spinal canal stenosis: harbingers of transthyretin amyloid cardiomyopathy? Clin Res Cardiol. 2019;108(12):1324-1330. doi:10.1007/s00392-019-01467-1TTR amyloidóza
Více o přípravku
Loading
Více o nástroji
Loading
PP-VYN-CZE-0143
ButtonLoadingQuick links cardButtonLoading

Example

Povinné informace o přípravku - ZDE
 

ButtonLoadingButtonLoading

Před předepsáním přípravků si pečlivě přečtěte Úplnou informaci o přípravcích na www.pfizer.cz/vpois. 

Pokud chcete nahlásit nežádoucí příhodu společnosti Pfizer, prosím, pište na e-mailovou adresu: [email protected], nebo volejte na 283 004 111. Další možností je hlásit nežádoucí příhody pomocí formuláře na stránkách Státního ústavu pro kontrolu léčiv www.sukl.cz.

V případě zájmu o další informace o přípravcích společnosti Pfizer nebo související medicínskou či farmaceutickou problematiku, prosím, pište své dotazy na e-mailovou adresu [email protected].

Účet PfizerProPfizerPro Account

Pro přístup k veškerému webovému obsahu a ke všem on-line službám společnosti Pfizer se přihlaste, nebo zaregistrujte.

Přihlásit seZaregistrovat seMůj účetOdhlásit se

Informace uváděné na těchto stránkách jsou určeny výhradně pro odborníky ve zdravotnictví působící v České republice.
Pokud nejste členem odborné komunity a máte zájem o medicínské informace a přístup pro laickou veřejnost, prosím navštivte www.pfizer.cz


Copyright © 2023 Pfizer, spol. s r.o.
Všechna práva vyhrazena.


PP-UNP-CZE-0077
Vítejte na PfizerPro portálu *

Vstupujete na stránky obsahující informace, které jsou určeny zdravotnickým odborníkům a nikoliv laické veřejnosti. Kliknutím na tlačítko „ANO“ laskavě potvrďte, že jste zdravotnickým odborníkem, a že jste se seznámil/a s níže uvedenou definicí zdravotnického odborníka podle platných právních předpisů.

Zdravotnickým odborníkem se rozumí osoba, která je oprávněná humánní léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (zejména lékař, lékárník).

Nejste zdravotnickým odborníkem v České republice?
Klikněte na ""NE"" a budete přesměrováni na www.pfizer.cz."

*Kliknutím na tlačítko berete na vědomí, že informace obsažené dále na těchto stránkách nejsou určeny laické veřejnosti, nýbrž zdravotnickým odborníkům, a to se všemi riziky a důsledky z toho plynoucími pro laickou veřejnost. Tato rizika zahrnují zejména možnost chybné interpretace informací dále uvedených, nesprávného úsudku ohledně vlastního zdravotního stavu či možnosti vzniku mylné preference ve vztahu k určitému humánnímu léčivému přípravku. Berete na vědomí, že o vhodnosti případné léčby určitým humánním léčivým přípravkem, jehož výdej je vázán na lékařský předpis, rozhoduje Váš lékař ve spolupráci s Vámi, a o vhodnosti léčby humánním léčivým přípravkem, jehož výdej není vázán na lékařský předpis, byste se vždy měl/a poradit s vaším lékařem či lékárníkem.

 

Ano Ne
Nyní opouštíte webové stránky Pfizer
Společnost Pfizer již dále nenese žádnou odpovědnost za obsah ani funkčnost internetových stránek jiných subjektů.